[루푸스] 루푸스 뇌, 신경질환 / 뇌신경계 / 뇌신경계 루푸스 원인 / 루푸스두통 / 뇌신경계 혈관염 / 항인지질 증후군 / 말초신경질환

 뇌, 신경 질환 

 

 

 

1.뇌신경계 이상은 어떤 이유로 발생할까?

여러 가지 원인이 대두되고 있지만 루푸스 환자의 비정상적 림프구 에서 만들어진

자가항체가 뇌혈관 혹은 신경조직을 공격하여 발생한다는 설이 가장 유력하다.

뇌신경 조직은 다른 조직과는 달리 매우 민감하여,

수 분만 혈액 및 산소 공급이 차단되도 돌이킬 수 있는 손상을 입게되는 경우가 많다.
좋은 예를 들면, 중풍처럼 뇌혈관이 막히거나 혹은 터져 출혈하는 경우인데

후유증으로 반신 불수가 되는 경우가 허다하고, 설상 회복이 된다하더라도 일부 기능만 회복되는 경우가 대부분이다.
또한 여름철 흔히 볼 수 있는 익사 사고처럼 폐에 물이 들어가서 뇌로 산소공급이 수분이상 차단되면

소위 뇌사 상태를 유발하여 영구적인 뇌손상으로 생명을 유지할 수 없게된다.
이처럼 뇌신 경조직은 우리 몸 전체를 운영하는 컴퓨터의 마이크로 프로세서에 비 유될 수 있으며,

외부 충격에 매우 민감히 반응한다. 따라서 루푸스 질환에서 생성되는 병적인 자가항체가

뇌혈관벽에 달라 붙게되어 혈관염을 일으키게 되면 뇌/신경 조직으로 가는

혈류 및 산소공급이 줄어 들거나 차단되어 뇌조직이 손상을 입게되며,

손상을 입은 부위 및 범위에 따라 증상이 달라진다.
뇌신경계 증상은 매우 다양하게 나타나나, 침범부위에 따라 크게 두가지로 나눌 수 있는데,

하나는 뇌, 척 수신경을 포함하는 중추신경계로, 말 그대로 중추적인 역할을 담당하는 곳이고,

나머지 하나는 말초 신경계로 중추신경계에서 가지처럼

뻗어 나와 사지로 분포하여 감각을 느끼고 근육 운동을 담당한다.
따라서 중추신경계에 이상이 발생하면 두통, 경련, 사지마비, 정신착란 등의 증상이 발생할 수 있고,

말초신경계에 문제가 생기면 사지저린감, 운동장애 등이 나타날 수 있다.

이들 각각에서도 원인이 다양하며 증상이 유사하여 전문가 조차 구분이 힘든 경우도 많다.
이번 기회를 통해 루푸스 환자에서 나타나는 신경증상은 어떤 것이 있는지,

원인은 무엇인지, 진단은 어떻게 하고, 예방 및 대처법 등을 알아보고자 한다.

 

 

 

2. 뇌신경계 루푸스의 원인적 분류 및 진단-(1)뇌신경계 혈관염

뇌혈관염은 뇌에 영양 공급을 담당하는 혈관에 염증이 발생한 것을 뜻하며,

전체 루푸스 환자의 약 10%정도에서 나타난다고 한다. 뇌혈관염이 발생하면,

어느 한 혈관만 침범하는 것이 아니라 뇌로 가는 대부분의 혈관에 염증이 오므로

중풍처럼 어느 한 혈관이 막혀서 오는 편마비등의 국소적 증세보다는 전체적인 뇌기능의 이상이 온다.

예를 들면 고열이 나면서, 경련발작을 하고, 정신이상을 보이며(엉뚱한 행동과 사고를 함),

뇌막염 유사증상 (목이 뻣뻣해지는 경직감, 구토 등)이 나타날 수 있고,

심하게 진행을 하면 완전 의식불명 상태로 까지 진전할 수 있다.
뇌신경 혈관염은 루푸스의 증세중에서도 가장 심각하고 위중한 합병증으로

대부분 입원 치료를 받게 되며 강력한 면역억제제 치료를 요하는 경우가 많다.
루푸스 환자에서는 면역기능이상으로 인해 정상적인 방어기능이 약화된 상태이므로

뇌신경계 감염을 비롯한 감염이 잘 일어나므로 이것과 감별이 반드시 필요하다.

왜냐하면 감염의 경우는 스테로이드 및 면역억제제를 줄이고, 적절한 항생제 투여가 필요한 반면,

루푸스 뇌혈관염의 경우는 반대로 스테로이드, 면역억제제 치료를 강화해야 하기 때문이다.

이런 이유로 허리에서 척수액을 뽑아 검사를 하여 감염에 의한 경우인지를 반드시 배제하여야 한다.
뇌혈관염에서 가장 흔히 보는 증세는 경련 발작으로 잠시동안 국소적 경련을 일으키는 경우부터

의식을 잃고 전신 경련을 하는 심한 경우까지 다양하다.

이 경우 루푸스 치료외에 항경련제를 투여하여 과도한 비정상적 뇌활동을 안정시킬 필요가 있다.

이밖에 매우 드물긴 하지만 횡단성 척수염이 오는 경우도 있는데,

이는 척수로 가는 혈관에 심한 염증이 발생하여 척수 일부분이 손상되어

교통사고로 척추 손상이 온 경우와 마찬가지로 하반신 마비 형태로 나타나며

영구적 불구 상태를 유발하기도 하는 등 심각한 문제를 일으킨다.

 

 

 

 

3. 뇌신경계 루푸스의 원인적 분류 및 진단-(2)인지능 장애

루푸스 환자의 경우 질병을 앓으면서 약 50% 가량이 일시적 정신착란, 기억력장애,

의사 표현 기능 저하를 경험한다고 한다. 이런 것을 통틀어 인지능 장애라고 분류하며,

뇌혈관염보다는 경한 상태로 평가된다.
즉 뇌혈관염이 루푸스 활성도가 높은 상황에서 주로 발생하는 반면,

인지 장애는 비교적 경한 루푸스에서도 나타날 수 있다. 정상인의 경우에도

갑자기 기억이 잘 안다든지 하는 증세는 흔히 있으므로,

이런 인지 장애가 정상을 벗어나 병적인지를 알아보기 위해서는

정신과에서 신경정신분석 검사(주로 설문으로 이루어짐)을 해보면 알 수 있다.
인지능 장애는 뇌의 기질적 이상을 발견하지 못하는 경우가 대부분이어서

일반적인 MRI, CT, 뇌파 검사에서 대부분 정상으로 보이나, 최근 PET라는 새로운 촬영술로 이상이 발견되는 경우도 있다. 이런 증상이 발생하는 원인은 아직 모르지만 뇌 기능에 영향을 미치는 여러 화학물질,

특히 루푸스 환자의 림프구에서 분비되는 사이토카인 등에 의해 뇌의 화학적 활동이 장애를 받아 생길 가능성이 있다.
치료로는 이 증상에 특효약은 없으나 루푸스 활성 정도에 따라 스테로이드나 항말라리아제를 용량 조절하여 사용하고, 정신과적 면담이 도움이 되는 경우도 있으며 대체적으로 루푸스 병세가 호전됨에 따라

증세가 없어지는 경우도 많으므로 실망하지 말고 오히려 적극적인 생활자세가 필요하다.

 

 

 

4. 뇌신경계 루푸스의 원인적 분류 및 진단-(3)루푸스 두통

두통의 원인은 매우 다양하므로 루푸스 환자에서 발생하는

두통이 반드시 루푸스병과 관련되어 나타난다고 말하기는 어렵다.
따라서 먼저 축농증, 긴장성 두통, 스테로이드 장기사용에 따른 녹내장등 두통이 올 수 있는

기타 요인을 배제하여야 한다.
이런 원인이 없으면서 간헐적으로 심한 두통을 호소하는 경우, 루푸스 두통을 의심해야 한다.

원인은 혈관의 과민성 수축 및 확장에 따른 것으로 생각되며 특징적으로

편두통과 아주 유사하게 심한 두통 및 전구증상(구역, 안구통)을 동반하는 경우가 많고,

전체 환자의 약 20% 정도가 경험할 정도로 비교적 흔하게 발생하고,

특히 레이노드 증상이 있는 환자에서 자주 나타난다. 두통이 심하므로 대뇌 출혈, 종양등을

감별위해 CT, MRI등을 많이 찍게 되지만 대부분 정상으로 나오며,

PET 검사라는 뇌 기능성 검사에서만 이상이 발견되기도 한다.

그러나 PET는 실제로 100 만원가량 되는 고가 검사이고, 장비 보유병원이

국내에서도 2-3군데로 매우 희소하여 실제적으로 사용하기는 힘들다.
이런 이유 때문에 두통을 호소하면 신경학적 진찰을 하고, 이상이 발견되면 CT, MRI등을 시행하여 이상이 없고,

편두통성 두통을 호소하면 대개 루푸스 두통으로 진단하고, 스테로이드, 진통소염제, ergot제제 등을 투여하고 안정하면 호전되는 경우가 많다.

 

 

 

 

5. 뇌신경계 루푸스의 원인적 분류 및 진단-(4)항인지질 증후군

루푸스 환자에서는 앞서 기술한대로 여러 가지 자가항체가 만들어져 질병 진행에 관여한다고 하였는데,

항인지질 항체 역시 이들 자가항체중 하나로서 주로 세포 구성성분중 인지질에 결합하는 항체로 혈액 응고 과정에 관여하여 혈전(혈액응고 덩어리)증을 유발하여 혈행장애를 일으킨다.

따라서 혈관이 막혀 여러 증상이 유발되는데 막힌 혈관의 종류 및 부위에 따라 다양하게 나타난다.

예를 들어 태반혈관이 막히게 되면 자연 유산이 이유없이 발생하고,

다리 정맥이 막히면 혈액이 중심부로 돌아가지 못하게 되어 다리가 붓는 현상이 온다.
마찬가지로 뇌로 가는 동맥에 혈전증이 나타나면, 부위에 따라 다르긴 하지만,

대개 중풍 증상이 와서 편마비가 올 수도 있고, 언어 장애(말을 더듬거나 잘 하지 못함),

무도병(몸이 마치 춤을 추듯 자기 의지와는 상관없이 계속 움직이게 되는 경우를 말함)

같은 증세가 항인지질 증후군의 하나로 나타날 수 있다. 항인지질 항체는 혈액검사를 해보면 쉽게 확인할 수 있다.

루푸스 환자에서는 신체검사상 매독반응 양성이 나타나 곤혹스러운 경우를 간혹 접하는데,

항인지질 항체가 있는 경우는 매독 병력이 없더라도 일반 매독반응 검사(VDRL반응)에서

양성으로 나오는 경우를 흔히 본다. 최근에는 루푸스 항응고제(lupus anticoagulant),

항카디오리핀 항체(anticardiolipin antibody)등을 체크해보면 항인지질 항체의 유무를 확인할 수 있다.
이들 검사에서 비정상적으로 높은 수치를 보이면서 위에 언급한 증세가 있을 때는

항인지질항체 증후군을 의심할 수 있으며, 이는 루푸스의 질병 활성도와 무관하게 나타난다.

즉 루푸스 질병이 악화되었다고 갑자기 생기는 것은 아니고,

전체 환자의 약 30-40%에서 항인지질 항체가 발견될 수 있고, 이 경우 혈전증의 빈도가 높아진다.
치료로는 다른 뇌신경계 질환과는 달리 스테로이드 및 면역억제제를 더 추가해서 사용할 필요는 없고,

일반 중풍의 경우와 마찬가지로 항응고제를 써서 막힌 혈관을 뚫고,

더 이상 혈관이 막히지 않도록 예방하는 것이 우선이다.

 

 

 

 

 

6. 뇌신경계 루푸스의 원인적 분류 및 진단-(5)기질성 뇌 증후군

앞서 언급한 뇌혈관염이나 항인지질 항체에 의한 중풍을 앓았던 환자는 후에 후유증으로 경련 혹은 행동장애,

기억력 감퇴, 집중력 감소 등의 증세를 나타내는 경우도 있다.
이런 경우를 통틀어 기질성 뇌증후군으로 일컬으며, 과거에 여러 원인에 의해 뇌 손상이 일어나고,

이 부위가 외상후에 흉터가 남는 것과 마찬가지로 정상적인 뇌조직이 아닌 섬유조직으로 대치되면서 발생할 수 있다.
이 경우에 혈액검사 및 진찰 소견상 루푸스가 악화되거나 심한 상태가 아닌 경우도 많아

질병 자체에 의한 현상보다는 이차적 요인으로 발생한다.

 

 

 

 

 

7. 뇌신경계 루푸스의 원인적 분류 및 진단-(6)기타 뇌신경이상

루푸스 치료에 이용되는 약물 역시 뇌신경증세, 즉 두통, 어지러움증, 졸리움,

무드 변화등이 부작용으로 나타날 수 있는데, 소염진통제등이 대표적 약물이다.
소염진통제는 루푸스 환자에서 관절증세가 있을 경우 사용하는데,

국내에서는 쉽게 약국에서 진통제를 구할 수 있어 의사 처방말고도

자가 처방에 의해 소염진통제를 흔히 복용한다.
이들 약제들은 매우 종류가 다양하여 따라서 부작용도 개인마다 달리 나타난다.

만약 소염진통제를 복용중인데 상기 증상이 심하면 일단 중지하고 증세를 관찰하는 것이 좋고,

다시 사용한다면 다른 소염진통제로 바꾸어 투여하는 것도 한가지 방법이다.

약국에서 흔히 얻을 수 있는 소염진통제인 부루펜은 드물기는 하지만 뇌막염 증세를 일으킬 수 있다는

보고가 있어 루푸스 환자에서는 유의해야 한다.
항말라리아제 역시 드물기는 하지만 과량에서는 정신이상 증세가 나타날 수 있고,

가장 많이 사용하는 약제인 부신피질 스테로이드 또한 불안증, 의식장애, 무드 변화, 우울증 증세를 보일 수 있고,

스테로이드를 갑자기 끊었을 경우에도 전신 무력감, 피곤감, 전신 동통 및 심한 경우 의식 혼탁이 올 수 있으므로

신경증세가 생겼다고 임의로 판단해서 약을 끊지 말고 전문의와 상의하여 약제를 조절해야 한다.

 

 

 

 

 

 

8. 뇌신경계 루푸스의 원인적 분류 및 진단-(7)말초신경질환

중추신경계와는 달리 말초신경은 중추신경에서 나와 신체 사지로 뻗어나가므로

뇌신경증세에 비해 국소적인 증세가 나타난다. 예를 들면 다리신경에 이상이 발생하면 다리가 저리고,

쑤시고 아플수 있고, 심한 경우 감각을 느끼지 못한다.

더욱 심한 경우로서 신경지배 혈관에 심한 염증으로 혈액공급이 차단되면

감각신경 뿐 아니라 운동신경까지 마비가 와서 족하수(발이 아래로 축쳐진 상태),

손목 하수등을 유발하기도 하며, 이 경우에는 강력한 면역억제제 및 고용량의 스테로이드를 조기에 투여해야 하고,

경우에 따라 빠른 효과를 보기 위해 혈장반출법(혈액내 자가항체를 체외 기계를 이용하여 거르는 치료)을

사용하기도 한다. 대개 진단은 근전도를 해보면 쉽게 알 수 있으나 당뇨병 등이 합병된 경우에

당뇨성 신경염과도 구분이 어려운 경우도 종종 있다.

 

뇌신경계 이상이 발생했을 때 조치는?
위에서 자세히 기술했지만 실제로 증상이 루푸스의 병세악화에 의한 현상인지, 약물에 대한 부작용인지,

신경성 스트레스 반응인지 환자 자신이 구분하기는 매우 어렵다.

따라서 신경증상이 발생한 경우 먼저 담당의사에게 알리고 자세한 진찰 및 적절한 검사

(흔히 하는 검사로 루푸스 활성도 검사, 근전도, CT, MRI, 정신과 인터뷰)을 하게 되면 대부분 원인을 찾을 수 있고,

다음으로 각기 원인에 따른 치료를 받으면 회복되는 경우가 많다.
그러나 적절한 시기를 놓치게 되면 신경조직 자체의 특성상 돌이킬 수 없는 후유증을 남길 수 있어

환자 자신의 자가 판단은 금물이다. 고령에서 주로 발생하는 중풍 같은

뇌혈관질환은 뇌혈관의 전반적인 동맥경화증으로 인해 발생하여 치료효과가 만족스럽지 않지만,

루푸스에서 오는 신경조직 손상은 자가항체 등 면역이상에 의한 경우가 많아 스테로이드,

면역억제제등과 기타 보전적 치료를 적절한 시기에 잘해 주면

아무 후유증 없이 회복될 수 있는 이점이 있으므로 무엇보다 정확한 조기 진단이 중요하다고 할 수 있다.

 

 

 

 

9. 예방

루푸스 뇌신경질환 뿐 아니라 루푸스 전반에 걸쳐 통용되는 얘기로 다음과

같은 사항을 유념하면 질병 악화를 방지할 수 있을 것이다.

 

과로로 인한 피곤을 피하고,

외로운 생활을 피하고 활동적인 삶을 살고,

술과 담배를 금하고,

근심 걱정을 멀리하고 레져생활을 즐겨라.

적절한 휴식과 운동을 하고,

가능한 많이 웃고, 감정표현을 억누르지 말고,

항상 부정적 사고보다는 긍정적 사고로 밝은 삶을 유지하고,

질병에 대해 두려워 말고 정확한 의학상식을 갖고, 주위에 숨기지 말고 도움을 청하라,

 

 

생각이 많으면 병이 된다는 말처럼, 자신의 일에 충실하며 바쁘게 살고,

여유가 되면 비슷한 처지에 있는 환자에게 도움이 될 수 있는 선행을 베풀자.

이상을 실천하면 질병 극복에 더욱 다가와 있는 자신을 발견할 수 있을 것이다.

 

 

 

 

 

출처 : http://www.luisa.or.kr/